belirtileri

-kişide kan içme isteği (kandaki hemoglobin eksikliğinden dolayı olduğu söyleniyor, sigara içme isteği gibi tarifi eper güçtür herhalde)

-diş etlerinde çekilme (dişlerin olduğundan çok daha sivri görünmesine neden olur)

-güneşe karşı aşırı duyarlılık (güneşe çıkıldığı anda 3. derece yanıkların oluşmasına neden olur)

-agresyon (hastalığın direkt belirtilerinden olmasa da, gündüz yaşayamamın psikolojik etkilerinden biri)

şeklinde olan hastalık çeşidi. vampir efsanesinin, tarhite bu hastalıktan muzdarip olanlardan ötürü oluştuğu söylenir. bakıldığı zaman, bütün vampir tiplemeleri, sivri dişli, beyaz tenli, gece yaşayan ve saldırgan tiplerdir.

wayne tikkanen'in teorilerinden sonra, vampir efsanesi, hastalık olarak kabul görmüş ve, bu genetik hastalığın tam tedavisi bulunamasa da, epey aşama kaydedilmiştir.

bu hastalığın çeşitli tipleri vardır ve tipine göre de semptomları değişmektedir. semptomları genel olarak şiddetli karın ağrısı, ışığa karşı hassasiyet, deride kızarıklıklar ve ciddi yaralar, diş ve diş etlerinde bozulmalar ve piskolojik krizler. bu semptomların hepsi tek bir tipte gözükmez. her semptom bu hastalığın farklı bir tipine özgüdür. yani şiddetli karın ağrıları atağı geçiren bir hasta da cillte yaralar ve ışığa karşı hassasiyet olmayabilir. metabolik ve kalıtsal bir hastalık olmakla birlikte nadir görülen bir hastalık olduğu için tanı aşamasında akla gelmediğinden dolayı atlanabilmekte ve hastalar uzun süreler tanı alamadan hayatlarına devam etmektedirler. hatta bazı hastaların tanı konmadığı için psikolojik krizler geçirdiği için hastanlerin pskiyatri kliniklerine dahi yatırıldıkları söylenmektedir. sıklıkla fmf (ailevi akdeniz ateşi) ile karıştırılabilmektedir.

tanı koymadaki en net yöntem 24 saat idrar biriktirilir ve ışık almaması sağlanır ve idrarın renk değişimine bakılır. buna göre hastaya tanı konabilmektedir. hastalığın vampir efsanesine temel olduğu düşünülmektedir. zira bu hastalığın sebebi kan metabolizması bozukluğudur, tedavisinde de hastaya insan hemoglobinin hem kısmından yapılan, human hem (insan hem'i) etken maddeli bir ilaç verilmektedir.

porfiria genetik geçişli olmak zorunda değildir. hepatik porfiria hastalarının bir kısmı kronik karaciğer hastasıdır, bir kısmında da yüksek miktarda oral kontraseptif kullanımına bağlı hastalık gelişir. bazı ilaçların (eg. barbitüratlar) direkt olarak karaciğerde detoksifikiye edilmeleri sebebiyle porfiria bulgularını şiddetlendirdiği bilinmektedir.

1954 yılında tarımda fungusit amaçla kullanılan haksaklorobenzen ile kontamine olan buğdaydan yapılan ekmekleri tüketen 4000 güneydoğulu vatandaşımızın bin kişilik kısmının başına gelen illet.

bu olayda yaklaşık 560 kişi de ölmüştür. bu besini tüketen annelerin emzirdiği bebeklerin %95'i, 6 ay sonra çıkan kara yara hastalığından da 6-15yaş arası çocukların %10'u ölmüştür.
20 yıl sonra bile bu bölgede yaşayan 32kişiyle yapılan bir çalışmada hala bu kişilerde porfirianın kaldığı görülmüş.

insanlık ayıbı... 1959'da sağ olsunlar yasak etmişler hcb'i..