şimdi biliyorsunuz, stephen hawking'e genç yaşında als hastalığı tanısı koyuldu. ve kendisi bu yüzden tekerlekli sandalyeye mahkumdu ve hatta iletişim için özel bir elektronik cihaz aracılığıyla işlerini görüyordu. tam gün bakım altındaydı. als hastası insanlar genellikle tanı koyulduktan sonra 2-3 sene kadar yaşayabiliyor. s. hawking'e ise 21 yaşında als tanısı koyulmasına rağmen 76 yaşında vefat etti.

peki ama nasıl olur bu?

öncelikle als hastalığını biraz tanıyalım: als, bir motor sinir hastalığı olarak biliniyor ve bu hastalığın birden fazla çeşidi var. ayrıca yapılan araştırmalar doğrultusunda hastalığın çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu sonucuna varılmış. 

ciddi bir güç kaybının görüldüğü bu hastalığın altında şöyle bir sistem var: mesela bir hareket yapmak istiyoruz, bunun için kaslarımızın istemli olarak kasılması gerekir. kaslarımızı kasabilmek içinse motor sinir dediğimiz iki grup sinir görev yapar. hareket için beynimizin ilgili bölümden doğan uyarım 1. grup motor sinirler tarafından önce omuriliğe ulaştırılıyor. oradaki başka motor sinirler uyarılır. bu ikinci grup sinirlerde omurilikten çıkarak ilgili kasa gider ve hareket ettirmek istediğimiz kası hareket ettiririz. şimdi als tam olarak bu noktada devreye giriyor: bu kaslarımızı hareket ettirmek için motor sinirlerin ne kadar önemli olduğunu artık biliyoruz. işte bu motor sinirlerde bir harabiyet meydana gelirse kas kasma konusunda bozukluk, kısmi veya tamamen güç kaybı yaşanır. farklı çeşitleri de olan bu hastalık, başlangıcından itibaren 4-6, bazen de on-yirmi yıl yaşamasına müsade ediyor insanın.

peki birçok insan birkaç sene, belki de 15-20 sene yaşayabilirken stephen hawking nasıl 21 yaşından 76 yaşına kadar bu hastalıkla yaşayabildi?

bu konuyu sinirbilim doçenti ve pennsylvania üniversitesi’ndeki als merkezi’nin başhekimi leo mccluskey'in açıklamasıyla şöyle özetleyebiliriz: aslında stephen hawking için de doktorlar 25 yaşına kadar ömür biçmişti. bu hastalıkta yaşam beklentisi şu iki şeye bağlı: birincisi soluk alma kaslarını yöneten motor sinirler. buna bağlı olarak yaygın ölüm sebebi solunum yetmezliği oluyor. ikincisiyse yutma kaslarının bozulması sonucu ortaya çıkan yetersiz beslenme ve sıvı kaybı. bu iki durum als hastalığında görülmez ise, ortalamadan çok daha uzun bir süre yaşayabilir. yani bu imkansız bir durum değil. leo mccluskey, ayrıca hastalığının seyrinde görülen bu durum için muhtemel sebep olarak hawking'in beyninin motor dışı bölümlerinin korunduğu çok iyi bir örnek olarak açıklamış. demin saydığım yetersiz beslenme ve sıvı kaybı sıkıntıları yaşanmazsa kişi olduğundan da uzun yaşayabiliyormuş, tıpkı hawking gibi. ama hastalığın seyrinin bu şekilde ilerlemesi als hastaları arasında oldukça nadir görülüyormuş. yine de bu hastalıkla ilgili umut verici bir gelişme olarak sayılabilir.

ne kadar pozitif, hayata bağlılığı olan ve de özel bakımlar eşliğinde bir hayata sahip olsa da bunların hawking'i 76 yaşına kadar yaşatmış olan sebepler olarak bunları da sayabilir miyiz? 

leo mccluskey bu durum için bir muamma diyor. yani bununla ilgili kesin bir araştırma sonucu yok. sonuç olarak hastalığın her kişide farklı bir seyri var ve bu yaşam süresini belirleyici faktör olabiliyor. hawking'de özel ve nadir bir süreçle bu yaşına kadar gelen bu şanslı insanlardan biri.

- kaynak: https://www.e-psikiyatri.com/…e-als-hastaligi-61300

- kaynak: https://www.als.org.tr/als-mnh-nedir-1

- kaynak: https://www.scientificamerican.com/…en-hawking-als/

- kaynak: https://evrimagaci.org/…r-yasina-kadar-nasil-yasadi